Her alanda baskıyı arttıran AKP iktidarı geçtiğimiz hafta da sosyal medya platformu Instagram‘ı kapattı. AKP’nin bu hamlesi sosyal medyadan bağış toplayan SMA’lı çocukları da vurdu.
YouTube, Twitter ve Wikipedia’yı geçtiğimiz yıllarda kapatan AKP iktidarı şimdi de Instagram’ı kapattı. Instagram’ın kapatılmasına katalog suçları gerekçe gösteren AKP iktidarı başta e-ticaret olmak üzere büyük bir mağduriyet yarattı. Sosyal medya platformunun kapatılması e-ticaret alanında çalışanların satış yapamamasından dolayı günlük 1.9 milyar TL zarar ettirdi.
SMA’LI ÇOCUKLARI DA VURDU
Instagram’ın kapatılması SMA’lı çocukları da vurdu. Aileler çocuklarının ilaçlarını almak için sosyal medyadan açtıkları hesaplar ile kampanya yapıyor. Instagram’da bir araya gelen gönüllüler paylaştıkları IBAN’lar ile kampanyayı tamamlamaya çalışıyor. Bu karar ile birlikte çocukların ilaç süresi de uzamış oldu.
SMA HASTALIĞI NEDİR?
Spinal müsküler atrofi (SMA), kasların zayıflamasına neden olan genetik (kalıtsal) bir nöromüsküler hastalıktır. SMA‘lı insanlar, omurilikte kas hareketini kontrol eden (motor nöronlar olarak adlandırılan) belirli bir tür sinir hücresini kaybederler. Bu motor nöronlar olmadan kaslar, kasları hareket ettiren sinir sinyallerini almaz. Atrofi kelimesi daha küçük anlamına gelen tıbbi bir terimdir. SMA ile bazı kaslar, kullanılmadığı için küçülür ve zayıflar.
SMA TÜRLERİ
4 ana SMA türü vardır:
• Tip 1 (şiddetli): SMA’lı kişilerin yaklaşık %60’ı, Werdnig-Hoffman hastalığı olarak da adlandırılan tip 1’e sahiptir. Semptomlar doğumda veya bir bebeğin yaşamının ilk altı ayında ortaya çıkar. Tip 1 SMA’lı bebekler yutma ve emmede zorluk çekerler. Başlarını dik tutmakta ve desteksiz oturmakta zorluk çekerler. Kaslar zayıflamaya devam ettikçe, çocuklar solunum yolu enfeksiyonlarına ve akciğerlerin çökmesine (pnömotoraks) daha yatkın hale gelir.
• Tip 2 (orta seviye): Tip 2 SMA’nın belirtileri, bir çocuk altı ay ile 18 ay arasında olduğunda ortaya çıkar. Bu tip alt uzuvları etkileme eğilimindedir. Tip 2 SMA’lı çocuklar oturabilir ancak yürüyemezler. SMA tip 2’li çoğu insan, ergenlik veya genç yetişkinlik döneminde hayatta kalır.
• Tip 3 (hafif): Tip 3 SMA semptomları bir çocuğun yaşamının ilk 18 ayından sonra ortaya çıkar. Tip 3’lü bazı kişilerde erken yetişkinliğe kadar hastalık belirtileri görülmez. Tip 3 semptomlar arasında hafif kas güçsüzlüğü, yürüme zorluğu ve sık solunum yolu enfeksiyonları bulunur. Zamanla, semptomlar yürüme veya ayakta durma yeteneğini etkileyebilir. Tip 3 SMA, yaşam beklentisini önemli ölçüde kısaltmaz.
• Tip 4 (yetişkin): SMA’nın nadir yetişkin formu, tipik olarak 30’ların ortalarına kadar ortaya çıkmaz. Kas zayıflığı semptomları yavaş ilerler, bu nedenle tip 4’lü çoğu insan hareketli kalır ve hayatlarını dolu dolu yaşar.
SMA‘lı kişilerde ya SMN1 geninin bir kısmı eksiktir ya da değişmiş (mutasyona uğramış) bir gene sahiptir. Sağlıklı bir SMN1 geni, SMN proteini üretir. Motor nöronlar, hayatta kalmak ve düzgün çalışmak için bu proteine ihtiyaç duyar.
SMA’lı insanlar yeterince SMN proteini yapmazlar ve bu nedenle motor nöronlar küçülür ve ölür. Sonuç olarak, beyin istemli hareketleri, özellikle baş, boyun, kol ve bacaklardaki hareketleri kontrol edemez.
İnsanlar ayrıca az miktarda SMN proteini üreten SMN2 genlerine sahiptir. Bir kişi bir SMN2 geninin sekiz adede kadar kopyasına sahip olabilir. SMN2 geninin birden fazla kopyasına sahip olmak tipik olarak daha az şiddetli SMA semptomlarına yol açar çünkü fazladan genler eksik SMN1 proteinini oluşturur. Nadiren, SMN dışı gen mutasyonları (kromozom 5 olmayan) SMA’ya neden olur.
BELİRTİLERİ NEDİR?
SMA belirtileri türüne göre değişir. Genel olarak, SMA’lı insanlar ilerleyici bir kas kontrolü, hareket ve güç kaybı yaşarlar. Kas kaybı yaşla birlikte daha da kötüleşir. Hastalık, gövdeye ve boyuna en yakın kasları ciddi şekilde etkileme eğilimindedir. SMA’lı bazı insanlar asla yürümez, oturmaz veya ayakta durmazlar. Diğerleri yavaş yavaş bu eylemleri yapma yeteneklerini kaybederler.